Hamartoma fibrovascular facial grave en paciente con esclerosis tuberosa (ET). Resolución de caso problema. Nuestra experiencia / Severe facial fibrovascular hamartoma in a patient with tuberous sclerosis (TS). Problem case resolution. Our experience

La ET es un trastorno multisistémico autosómico dominante que se caracteriza por displasia celular y tisular en varios órganos (cerebro, corazón, piel, ojos, riñones, pulmones) que constituyen una fuente importante de morbilidad y mortalidad. Las manifestaciones comunes incluyen tubérculos corticales, nódulos subependimarios, astrocitomas subependimarios de células gigantes, convulsiones, rabdomiomas cardíacos, AML renales, hamartomas retinianos, linfangioleiomiomatosis pulmonar, angiofibromas faciales, manchas de hojas de ceniza, parches de Shagreen, discapacidad intelectual y trastorno del espectro autista. Se presenta a continuación la resolución de un caso problema grave de una paciente que llega a la consulta al hospital público, con severa incapacidad para mantener la permeabilidad de la válvula nasal externa, a expensas de formación harmartomatosa grave, de años de evolución, fétida y sangrante, decidiéndose tomar conducta quirúrgica urgente y agresiva dada las condiciones de la lesión, la poca colaboración de la paciente y el contexto familiar de la misma que presenta además trastornos conductuales asociados a manifestaciones neurológicas de la enfermedad (retraso madurativo)

ET is an autosomal dominant multisystem disorder characterized by cellular and tissue dysplasia in several organs (brain, heart, skin, eyes, kidneys, lungs) that constitute a major source of morbidity and mortality. Common manifestations include cortical tubercles, subependymal nodules, subependymal giant cell astrocytomas, seizures, cardiac rhabdomyomas, renal AML, retinal hamartomas, pulmonary lymphangioleiomyomatosis, facial angiofibromas, ash leaf spots, shagreen patches, intellectual disability, and autism spectrum disorder. This paper presents the resolution of a serious problem case of a patient who attends the consultation of a public hospital, with severe inability to maintain the patency of the external nasal valve, at the expense of severe harmartomatous formation, of many years of evolution, fetid and bleeding, deciding to undertake urgent and aggressive surgical conduct given the conditions of the lesion, the lack of collaboration of the patient and the family context of the same, which also presents behavioral disorders associated with neurological manifestations of the disease (maturational delay).

Locally Advanced Staged Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma Treated with Endoscopic Endonasal Approach and Angio-embolization at a Tertiary Institution in Jamaica / Angiofibroma nasofaríngeo juvenil en etapa localmente avanzada tratado con un enfoque endonasal endoscópico y angioembolización en una institución terciaria en Jamaica

ABSTRACT Locally advanced staged juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) traditionally treated with external approaches has been associated with significant morbidities such as blood loss with subsequent blood transfusions, scars, impaired speech, poor swallowing, recurrence and prolonged hospital stays. This case report describes our initial experience in a patient with a locally advanced JNA treated with endonasal endoscopic approach and angio-embolization at Kingston Public Hospital, Jamaica, with subsequent benefits.

RESUMEN El angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ) en etapa localmente avanzada, tratado tradicionalmente con enfoques externos, se ha asociado a morbilidades significativas, tales como pérdida de sangre con transfusiones subsecuentes de sangre, cicatrices, trastornos del habla, pobre deglución, recurrencia y estancias hospitalarias prolongadas. Este reporte de caso describe nuestra experiencia inicial con un paciente con ANJ localmente avanzada tratado con un enfoque endonasal endoscópico y angioembolización en el Hospital Público de Kingston, Jamaica, con beneficios subsiguientes.

Estado actual del tratamiento del angiofibroma nasal juvenil / Current status of the nasopharyngeal angiofibroma treatment

El angiofibroma nasal juvenil es un tumor benigno de presentación infrecuente, que afecta a varones prepuberes y púberes predominantemente, altamente vascularizado lo que explica el sangrado nasal importante que acompaña la sintomatología de estos pacientes, y que puede devenir en complicaciones fatales durante el acto operatorio. La localización anatómica donde se origina este tumor y la relación que establece durante su crecimiento con otras estructuras en la base de cráneo explican la complejidad que implica tratar a este tipo de pacientes. La presente revisión tiene por objeto presentar el estado actual del tratamiento de estos tumores. El tratamiento de elección es la cirugía, con una tendencia cada vez mayor a realizar abordajes menos invasivos, dejando otras modalidades como la radioterapia para aquellos casos inoperables. (AU)

The nasopharyngeal angiofibroma is an infrequent benign tumor that presents in male patients, predominantly preadolescents, highly vascularized which explains the high volume nasal bleeding during the course of the disease, that can even cause fatal outcomes during surgery. The anatomic location where this tumor originates and the following compromise of adyacent structures in the skull base explains the complexity of the treatment of this tumor. The following article review the state of the art of the treatment offered to the patients published in the literature. The election treatment is surgery, with a growing tendency to offer minimally invasive techniques, and recommending other modalities, such as radiotherapy, for advanced tumors not amenable to surgical resection. (AU)

Fibroangioma nasofaríngeo juvenil: experiencia de 15 años en el Hospital Barros Luco Trudeau / Juvenile nasopharyngeal fibroangioma: the experience of 15 years in Hospital Barros Luco Trudeau

Introducción: El fibroangioma nasofaríngeo juvenil es un tumor vascular benigno localmente agresivo, que afecta casi exclusivamente la nasofaringe de adolescentes de sexo masculino. Su manejo es complejo dada su extensión, naturaleza vascular y sus frecuentes recurrencias. Objetivo: Mostrar la experiencia de 15 años en fibroangioma juvenil en nuestro centro. Material y método: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con diagnóstico de ingreso de fibroangioma nasofaríngeo juvenil al Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Barros Luco Trudeau entre los años 1997 y 2011, caracterizando al grupo de estudio en cuanto a características clínico-demográficas, vasos aferentes, relación entre etapa tumoral y vascularización, manejo terapéutico, complicaciones y recurrencias. Resultados: Se obtuvo un total de 20 pacientes, todos de sexo masculino, con un promedio de edad de 13,9 años. El síntoma de presentación más frecuente fue la epistaxis a repetición y obstrucción nasal presente en el 90% y 80%, respectivamente. Todos los pacientes se estudiaron con tomografia computarizada y recibieron embolización arterial preoperatoria. La mayoría de los tumores fueron de tipo II (65%) y III (20%), según clasificación de Radkowski. La técnica quirúrgica más empleada fue abierta (57,8%). Radioterapia en un caso. El vaso aferente principal fue la maxilar interno ipsilateral en el 100%. Todos los fibroangiomas etapa III eran además irrigados por la arteria carótida interna. Se encontró 20% de persistencia y 15% de recidiva. Conclusión: Nuestros resultados concuerdan con la gran mayoría de las series publicadas en la literatura. Epistaxis recurrente, obstrucción nasal y tumor nasal unilateral deben hacernos sospechar de esta patología en un adolescente masculino. El tratamiento de elección es la cirugía con embolización preoperatoria. La vía de abordaje endoscópica presenta menor morbilidad posoperatoria en pacientes con estadios I y II de Radkowski. Todos los fibroangiomas con compromiso intracraneano, presentan irrigación también del sistema carotideo interno.

Introduction: Nasopharyngeal Fibroangioma is a locally aggressive benign vascular tumor. Its management is complex given its size, vascular nature and its frequent recurrences. Aim: To show the experience of 15 years in Juvenile Fibroangioma in our center. Material and method: Retrospective descriptive study of patients admitted with a diagnosis of Juvenile Fibroangioma Nasopharyngeal in the Department of Otolaryngology Hospital Barros Luco Trudeau between 1997 and 2011. Results: A total of 20 patients was obtained. The most common presenting symptom was recurrent epistaxis and nasal obstruction present in 90% and 80% respectively. The most common surgical technique was open (57.8%). Radiotherapy in one case. The main afferent vessel was the ipsilateral internal maxillary in 100%. All Fibroangioma stage III were also supplied by the internal carotid artery. 20% of persistence and 15% of recurrence was found. Conclusion: Recurrent epistaxis, nasal obstruction and unilateral nasal tumor should raise the suspicion of this disease in a male teenager. The treatment of choice is surgery with preoperative embolization. The route of endoscopic approach has less postoperative morbidity in patients with stage I and II of Radkowski. All Fibroangioma with intracranial commitment, have also the internal carotid irrigation system.

Nasopharyngeal angiofibroma: Our experience and literature review

Introduction: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma is a rare, highly vascular, and histologically benign tumor, generally observed in male adolescents. It shows very aggressive behavior due to local invasiveness and is associated with various symptoms. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma originates in the sphenopalatine forame, causing epistaxes and nasal obstruction. Objective: To retrospectively describe our experience in the diagnosis and treatment of patients with juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Scientific drawing: Retrospective, descriptive study conducted after approval from the Ethics Committee of the Federal University of Sergipe (protocol 0114.0.107.000 -11). Methods: We analyzed findings in 20 patients who underwent surgery between 2004 and 2011. Factors analyzed include patient age and gender, symptoms, stages, treatment, length of surgery, intraoperatory bleeding, postoperative need for nasal tampons, hospitalization time, complications, and tumor recurrence. Results: Patients were aged 10-29 years. All patients were treated surgically, including 17 who underwent endoscopic surgery. The mean operation time was 120 min, and the mean bleeding volume was 300 mL. Seventeen patients required clamping of the external carotids and tumor embolization. Conclusion: Endoscopic surgery alone or with other conventional techniques was safe for the treatment of angiofibromas of different stages...

Nasoangiofibroma juvenil: una revisión actualizada del diagnóstico, clasificación y tratamiento / Juvenile nasopharingeal angiofibroma: a current review of diagnosis, clasification and treatment

Objetivo: Realizar una recopilación de datos acerca del nasoangiofibroma juvenil (NAF) permitiendo aclarar conceptos en cuanto al diagnóstico, clasificación y aproximación del manejo. Diseño: Revisión de la literatura. Método: Se recolectaron datos históricos, anatómicos, etiológicos, las múltiples clasificaciones adoptadas hasta el momento, los distintos tratamientos propuestos y las indicaciones sugeridas según la Rinología actual. Conclusiones: El NAF es un tumor de naturaleza benigna, ampliamente vascularizado, de comportamiento agresivo dada su propiedad de erosión y extensión, con pronóstico favorable cuando su diagnóstico y tratamiento es temprano. La embolización es un aspecto fundamental en el adecuado control vascular e intraquirúrgico de la lesión. El manejo endoscópico hadisminuido la morbilidad, la estancia hospitalaria y las complicaciones generadas por los abordajes externos. Ocasionalmente se requiere de abordajes quirúrgicos combinados o el uso de terapéuticas ablativas adicionales. El nasoangiofibroma juvenil requiere de un manejo interdisciplinario, pues plantea un reto diagnóstico, terapéutico intervencionista y quirúrgico.

Objective: To collect data about Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma (JNA), clarifying concepts about diagnosis, classification and management approach. Design: Review of the literature. Method: Data were collected historical, anatomical, etiological, multiple classifications adopted so far, the various proposed treatments and the indications suggested by the current Rhinology. Conclusions: The NAF is a benign tumor, extensively vascularized, aggressive behavior because of its ownership of erosion and extension, with a favorable prognosis when diagnosis and treatment is early realized. Embolization is a fundamental aspect of proper control and intraoperative vascular injury. Endoscopic treatment has decreased the morbidity, hospital stay and complications caused by external approaches. Occasionally requires combined surgical approaches or the use of additional ablative therapy. The Juvenile angiofibroma requires interdisciplinary management; it poses diagnostic, interventional and surgical challenge therapy.

A case of central retinal artery occlusion following embolization procedure for juvenile nasopharyngeal angiofibroma.

A 23-year-old male patient with right nasal Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma (JNA) developed Central Retinal Artery Occlusion (CRAO) during embolization of the tumor using polyvinyl alcohol particles before endoscopic excision. Classic CRAO management was initiated by an ophthalmologist after 12 h. Retrospective evaluation of the angiograms revealed a tiny communication between the external carotid and ophthalmic arteries which had not been noticed before embolization. During endoscopic excision, the tumor was found to originate extraordinarily from midline structures. It was concluded that CRAO might be a rare complication of JNA embolization. Careful preoperative angiographic evaluations to detect communicating arteries and immediate ophthalmologic consultation in case of developing visual symptoms during the procedure are necessary.

Experiência de sete anos em pacientes com angiofibroma nasofaríngeo juvenil / A seven-year experience with patients with juvenile nasopharyngeal angiofibroma

O angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ) é um raro tumor em adolescentes masculinos originário na nasofaringe. OBJETIVOS: Apresentar a experiência do tratamento do ANJ em pacientes do Serviço de Otorrinolaringologia entre 2001 e 2008. MATERIAL E MÉTODOS: Foram revisados de prontuários do Serviço de Otorrinolaringologia os dados demográficos, apresentação clínica, métodos de investigação e tratamento de 16 pacientes. DESENHO DO ESTUDO: estudo descritivo, retrospectivo, de corte transversal. Resultados: Todos os pacientes são do gênero masculino e a média de idade ao diagnóstico foi de 16,8 anos (variação de 9 a 23 anos), sendo mais de 56 por cento deles com estádio II de Fisch. Embolização pré-operatória foi realizada em 10 pacientes (62,5 por cento). Todos os 16 pacientes foram submetidos à ressecção cirúrgica. Dois pacientes (66,7 por cento) que não foram submetidos à embolização pré-operatória necessitaram de transfusão sanguínea. O índice de recidiva foi de 43,75 por cento e o índice de cura foi 93,75 por cento. CONCLUSÕES: Embolização pré-operatória diminui a perda sanguínea intra-operatória. O índice de recidiva foi relacionado ao estadiamento avançado do tumor ao diagnóstico e à não-realização de embolização pré-operatória. Cirurgia associada à embolização pré-operatória são os principais tratamentos do ANJ. Todos os pacientes devem ter estudos de imagem pré-operatórios, especialmente tomografia computadorizada, para auxiliar no planejamento cirúrgico e no seguimento.

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) is a rare tumor in adolescent males. It originates in the nasopharynx. AIM: to present the experience of JNA management at an Otorhinolaryngology Service between 2001 and 2008. MATERIALS AND METHODS: Demographical data, clinical presentation, investigations as well as the treatment of sixteen JNA patients were reviewed and collected from medical records from the ORL Service. DESIGN: Cross-sectional, retrospective and descriptive study. Results: All JNA patients were male. The average age at diagnosis was 16.8 years (range 9-23 years). More than 56 percent of the patients were classified as Fisch II. Preoperative embolization was carried out in ten (62.5 percent) patients. All 16 patients were submitted to primary surgical resection. Two patients (66.7 percent) who didn't receive preoperative embolization required intraoperative blood transfusion. The overall recurrence rate was 43.75 percent and the cure rate was 93.75 percent. CONCLUSION: Preoperative embolization minimizes intraoperative blood loss. The recurrence rate was related to advanced tumoral stage at diagnostic and the lack of preoperative embolization. Surgery combined with preoperative embolization is the major treatment for JNA. All the patients should undergo preoperative imaging studies, especially CT, to assist in surgical planning and follow-up.

Embolización arterial supra-selectiva en otorrinolaringología: indicaciones y complicaciones en 12 años / Superselective arterial embolization in otorhinolaryngology: indications and complications in a 12-year experience

Introducción: La embolización arterial es un procedimiento invasivo cuya aplicación resulta beneficiosa en numerosas patologías otorrinolaringologías. Se indica como terapia primaria o como adyuvante preoperatorio principalmente en tumores vasculares de cabeza y cuello. Sus complicaciones no son infrecuentes y requieren de evaluación precoz para manejo oportuno. Objetivo: Analizar la experiencia de nuestro servicio en el uso de embolización arterial supraselectiva en otorrinolaringología. Material y método: Estudio retrospectivo. Se analizan los procedimientos realizados entre 1995 y 2007, se caracteriza el grupo de estudio, destacando diagnóstico, indicaciones y complicaciones del procedimiento. Resultados: Se obtuvo un total de 23 procedimientos realizados en 18 pacientes. El 95,6% (n=22) como terapia adyuvante prequirúrgica de tumores vasculares y el 4,4% (n=1) como terapia primaria de epistaxis intratable. Se encontró la presencia de complicaciones en 21,7% de los pacientes, con una Incidencia general de 17,4% (n=4) en complicaciones menores y 4,3% (n=1) en complicaciones mayores. Conclusiones: Es indiscutible su indicación preoperatoria en tumores vascularizados de cabeza y cuello por los beneficios quirúrgicos intraoperatorios. Las complicaciones son en su mayoría menores, las complicaciones mayores son infrecuentes, pero de un gran impacto para el paciente. En pacientes seleccionados, radiólogos preparados y materiales adecuados es una herramienta útil y segura.

Introduction. Arterial embolization is an invasive procedure that results beneficial in numerous otorhinolaryngological pathologies. It is mainly indicated as the primary therapy or as a presurgical adjuvant in vascular head and neck tumors . Its complications are not infrequent and require early assessment. Aim. Jo analyze the otorhinolaryngology superselective arterial embolization experience in our clinical department. Material and Method. This is a retrospective study. Procedures performed between 1995 and 2007 were analyzed. The group was characterized considering diagnosis, indications and complications derived from the procedure. Results. A total of 23 procedures performed in 18 patients was studied. 95.6% (n=22) were carried out as presurgical adjuvant therapy in the treatment of vascular tumors, and 4.4% (n=1) as primary treatment for intractable epistaxis. Complications were found in 21.7% of patients, with a general incidence of 17.4% (n=4) due to minor complications and 4.3% (n=1) due to major complications. Conclusion. Presurgical arterial embolization is recommended in highly vascular head and neck tumors because of the surgical benefits it reports. Complications are mostly minor; major complications being infrequent, but with high impact on the patient. It is thus a useful and safe tool in selected patients, when trained radiologists and adequate materials are available.

Ressecção endoscópica de nasoangiofibroma / Endoscopic surgery of nasopharyngeal angiofibroma

O nasoangiofibroma é um tumor benigno com componente vascular que acomete homens jovens, e tem como principal tratamento a cirurgia. Tem sido descrita a utilização de cirurgia endoscópica para a ressecção de tumores em estádios iniciais, sem evidência de permanência de restos tumorais ou recidiva da doença. OBJETIVO: Este estudo tem o objetivo de avaliar a via endoscópica precedida pela embolização como meio de tratamento para nasoangiofibroma em estádios II, e um caso selecionado em estádio III, com avaliação da morbidade pós-operatória a partir das seguintes variáveis: tempo cirúrgico, tempo de internamento pós-operatório, necessidade de transfusão sangüínea, presença de complicações, tempo entre embolização e cirurgia e presença de recidiva tumoral. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi realizado em estudo prospectivo, a partir de nove pacientes internados no Hospital Geral de Fortaleza SESA/SUS no período de outubro de 2001 a novembro de 2004. CONCLUSÃO: Pelos dados obtidos, concluiu-se que a via endoscópica, quando precedida pela embolização tumoral, é uma via eficaz no tratamento de nasoangiofibromas em estádios iniciais, com reduzida morbidade pós-operatória.

Nasopharyngeal angiofibroma is a vascular benign tumor that affects young men, and surgery is the treatment of choice. Endoscopic surgery has been used to excise tumors in their initial stages, when there is no evidence of residual or recurrent disease. AIM: The aim of this study is to evaluate the endoscopic approach preceded by tumor embolization as treatment option for stages II to III angiofibroma. Treatment morbidity was evaluated through: surgery duration, hospital stay after surgery, the need for blood transfusion, complications, the time span between preoperative embolization and surgery, and tumor recurrence. METHODS: A prospective study was carried out with nine patients treated at the Fortaleza General Hospital SESA/SUS from October 2001 through November 2004. CONCLUSION: Based on the results, we may conclud that the endoscopic approach, when preceded by embolization, is effective to treat angiofibromas in their initial stages, with reduced postoperative morbidity.

Angiofibromas juveniles nasofaríngeos / Youthful rhinofaringeal angiofibromas

Los angiofibromas juveniles nasofaríngeos son los tumores nasofaríngeos benignos más frecuentes. Se presentan predominantemente en varones púberes. Los síntomas más frecuentes son obstrucción nasal y epistaxis recurrentes. A pesar de que su comportamiento biológico es benigno, tiende a crecer destruyendo las estructuras óseas vecinas a la nasofaringe hasta extenderse a la base del cráneo. Recurren con una frecuencia que va del 35 al 57 por ciento después de la extirpación quirúrgica incompleta. El diagnóstico diferencial debe hacerse con hemangiopericitoma, tumor fibroso solitario, hemangiomas, schwannoma e histiocitoma fibroso

Angiofibroma de nasofaringe. Diagnóstico y tratamiento. (Experiencia del Instituto Nacional de Cancerología de México) / Nasopharyngeal angiofibroma. Diagnosis and treatment. (Experience of the Instituto Nacional de Cancerología de México)

El angiofibroma de nasofaringe (AN) es una neoplasia rara, histológicamente benigna, que se presenta casi exclusivamente en adolescentes del sexo masculino. Presentamos nuestra experiencia en 35 pacientes con diagnóstico de angiofibroma de nasofaringe, tratados durante el periodo que comprende de enero de 1976 a diciembre de 1996, analizando los métodos de tratamiento y abordajes quirúrgicos. Todos los pacientes correspondieron al sexo masculino y el promedio de edad fue de 18.8 años. Los hallazgos clínicos más frecuentes fueron tumor en nasofaringe, obstrucción nasal y epistaxis. Con motivo de la revisión todas las lesiones se reclasificaron de acuerdo al sistema de etapificación de la American Joint Committee (AJC). Veintisiete pacientes intervenidos quirúrgicamente, a 17 se les practicó embolización preoperatoria y 10 casos más requirieron cirugía adicional, únicamente ocho pacientes recibieron radioterapia como modalidad única de tratamiento. El 71 por ciento de los pacientes se encontraba libre de enfermedad a 60 meses del seguimiento, el éxito del manejo quirúrgico se obtuvo en el 77 por ciento de los pacientes que se trataron con cirugía como modalidad individual de tratamiento. La morbi-mortalidad asociada a este padecimiento está íntimamente vinculada a la rica vascularidad del tumor y la propiedad de invasión localmente agresiva. La excisión quirúrgica se recomienda para las etapas I, II y II. En la etapa IV recomendamos la resección quirúrgica y/o radioterapia

Esclerosis tuberosa: reporte de caso y revisión de la literatura / Tuberculosa sclerosis: report of case and overhaul of literature

Expone que la Esclerosis es una rara pero importante enfermedad neurocutánea, caracterizada por alteraciones neurolóogicas: retraso mental, convulsiones, tumores intracerebrales; y dermatológicas: angiofibromas faciales, máculas hipomelanósicas, fibromas unguenales. La transmisión de esta enfermedad se produce en forma autosómica dominante, afecta a cualquier raza y sexo con lligero predominio en varones. Se estudia el caso en un paciente de 25 años de edad de sexo masculino que presentaa tumores pequeños semiesféricos lozalizados en la parte central de la cara que han aparecido con mayor intensidad en los últimos años. El diagnóstico se confirma con una cuidadosa evaluación clínica presentando cinco de los seis rasgos primarios, requerido uno para el diagnóstico definitivo, biopasia de piel: la epidermis muestra dilatación infundibular, en la dermis se observa pequeños capilares dilatados, proliferación de fibroblastos ocasionalmente multinucleados e infiltrados linfomonocitario. La TAC reporta calcificación por fuera del Monro izquierdo, pequeña calcificación frontal interhemisférica izaueirda. El tratamiento de los angiofibromas faciales se realiza con criocirugía, nitróegno líquido con resultados cosméticamente aceptables, además se recomienda el consejo genético.

Angiofibroma nasofaríngeo juvenil: conceptos actuales de su historia natural y tratamiento / Juvenile nasopharingeal angiofibroma: current concepts of its natural history and treatment

El angiofibroma juvenil nasofaríngeo es el tumor benigno más fecuente de la nasofaringe, su histología benigna con comportamiento clínico agresivo y destrucción local amplia lo clasifica dentro de los tumores de malignidad intermedia. Dada la localización del angiofibroma en nasofaringe con extensión frecuente a estructuras de la base del cráneo y ocasionalmente intracraneal, requiere de un diagnóstico clínico radiológico preciso. El tratamiento de elección es quirúrgico; por la localización de su base de implantación en el receso esfeno-etmoidal, debe elegirse una vía de abordaje adecuada y segura que prmita lograr una exposición y resección completa, tales como la centrofacial y la sublabial ampliada

Nasoangiofibroma: Conceptos actuales y revisión sobre su diagnóstico y tratamiento / Juvenil angiofibroma of the nasopharinx: Current concepts and review about its diagnosis and treatment

El nasoangiofibroma conocido también como angiofibroma nasofaríngeo juvenil es el tumor benigno más frecuente de la nasofaringe. Por su histología benigna con comportamiento clínico agresivo y destructivo local amplia se le clasifica dentro de los tumores de malignidad intermedia. Debido a la localización de su sitio de implantación en la nasofaringe con extensión frecuente a estructuras de la base del cráneo y ocacionalmente intracraneal requiere de un diagnóstico clínico y de imagenología preciso. El tratamiento de elección es el quirúrgico. Por la localización de su base de implantación en el receso esfenoetmoidal, debe elegirse una vía de abordaje adecuada y segura que permite lograr una exposición amplia y resección completa

Dermabrasión y electrocirugía como tratamiento de angiofibromas en el paciente con epiloia / Treatment of angiofibromas with dermabrasion and electrosurgery in a patient with epiloia

Se presenta un paciente masculino con epiloia, con lesiones de angiofibromas a nivel facial que causan desfiguración. Se realiza tratamiento combinado de electrocirugía y dermabrasión con técnica tumescente, con muy buenos resultados

Fibroangioma de rinofaringe: experiencia de 20 años / Nasopharyngeal angiofibroma: an experience of 20 years

Se presentan 34 pacientes con diagnóstico de angiofibroma de rinofaringe tratados en 1975 y 1995. Todos tenían confirmación histológica preoperatoria. Hubo variación en la modalidad de diagnóstico utilizado, dependiendo de la disponibilidad del examen y el año en que fue hecho el diagnóstico. Angiografía se efectuó en 24 pacientes, 21 de éstos fueron embolizados (un caso murió y otro presentó accidente vascular encefálico). Los pacientes se etapificaron según la clasificación de Chandler basada en datos clínicos y radiológicos. Treinta y tres pacientes fueron tratados. Veintiocho casos recibieron una modalidad terapéutica única: cirugía (23), escleroterapia (4) o radioterapia (1). El abordaje quirúrgico varió dependiendo de la localizacion específica del tumor, extensión y año en el período de estudio. Tratamiento combinado se efectuó en 5 pacientes. Las complicaciones presentadas en todo el grupo tratado fueron: hemorragia postoperatoria (1), necrosis palatal (1), problema estético-funcional (4) y radionecrosis (1). El rango de seguimiento varió entre 1 a 8 años. Todos los pacientes tratados están vivos al finalizar este estudio

Angiofibroma juvenil intracraniano com invasäo meníngea e de seio cavernoso / Intracranial juvenile angiofibroma with meningeal and cavernous sinus invasion

Angiofibromas säo tumores vasculares benignos, decrescimento lento e silencioso. Quando diagnosticados tardiamente, geralmente apresentamextensa destruiçäo das estruturas naso-sinusais, com envolvimento da nasofaringe, fossas pterigopalatina e infratemporal. Quando existe extensäo intracraniana, ocorre deslocamento da dura-mater, sem invasäo da mesma. Em tumores recidivados, as alteraçöes ocasionadas pelo tratamento anterior podem proporcionar verdadeira invasäo da meninge. Na experiência de 123 casos de angiofibroma tratados no Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Säo Paulo, no período de 1967 a 1994, a invasäo de dura-máterocorreu somente em 3 casos, todos com comprometimento de seio cavernoso concomitante. Destes pacientes, um näo havia sido submetido a qualquer tipo de tratamento prévio. Esses pacientes foram tratados com remoçäo cirúrgica parcial do tumor,seguida de radioterapia e hormonioterapia, com bons resultados. O objetivo destetrabalho é relatar nossa experiência com essa apresentaçäo näo usual, discutindoo diagnóstico e a associaçäo das modalidades terapêuticas para o tratamento desses casos

Angiofibroma naso-faringeo juvenil / Nasopharyngeal angiofibroma juvenile

Se realiza un estudio sobre 12 casos de angiofibroma nasofaringeo juvenil, vistos y tratados en el Servicio de Cirugía de Cabeza y Cuello del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, en un período de 20 años (1965-1984). Esta neoplasia se presenta exclusivamente en el sexo masculino y en sujetos jóvenes entre los 10 y 25 años de edad. Estos tumores de naturaleza benigna fifromatosa de gran componente vascular, se ubican principalmente en la región naso-faringea; uno de nuestros casos se extendió hacia el seno maxilar. Por su ubicación y por ser muy sangrantes, estos tumores producen principalmente obstrucción nasal y hemorragias masivas pudiendo llegar a anemizar marcadamente al paciente. El principal tratamiento es la cirugía, efectuando la resección del tumor. La vía de mayor abordaje es la transpalatina; aunque puede emplearse la vía nasal anterior y posterior conjuntamente. La vía intrasinusal se efectúa cuando el tumor se extiende hacia el seno maxilar. La recidiva del angiofibroma es muy frecuente. En la tercera parte de los casos hubo que repetir la resección. El pronóstico es bueno, puesto que es una neoplasia benigna y no se maligniza, teniendo a involucionar a partir de los 25 años de edad.